Το αυτοάνοσο που αφορά τις γυναίκες και που διαφέρει από κάθε άλλη αντίστοιχη νόσο

Το σκληρόδερμα είναι μια σπάνια, χρόνια και συστηματική αυτοάνοση νόσος που επηρεάζει το δέρμα, τα αιμοφόρα αγγεία και τα εσωτερικά όργανα. Η νόσος αυτή αλλάζει ριζικά την καθημερινότητα των ανθρώπων που ζουν με αυτήν, όμως πίσω από κάθε διάγνωση υπάρχει μια ιστορία δύναμης και ανθεκτικότητας.

Όπως διαβάζουμε στην ιστοσελίδα της Ελληνικής Ρευματολογικής Εταιρείας, αυτό όμως που κάνει το συστηματικό σκληρόδερμα τόσο μυστηριώδες, σχεδόν απόκοσμο, είναι το πόσο σπάνιο είναι, πόσο καλά κρύβει τα μυστικά του, αλλά και πόσο διαφέρει από οποιαδήποτε άλλη πάθηση του ανθρώπου.

Το συστηματικό σκληρόδερμα  (ή χάριν συντομίας απλώς «σκληρόδερμα») είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια. Προσβάλλει 10 νέους ασθενείς ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού ανά έτος, δηλαδή κάθε χρόνο προστίθενται περίπου 100 καινούργιοι ασθενείς σε ολόκληρη την Ελλάδα. Συνολικά υπολογίζεται ότι υπάρχουν περίπου 154 ασθενείς με σκληρόδερμα για κάθε εκατομμύριο πληθυσμού ή περίπου 1500 ασθενείς σε όλη τη χώρα, αν και οι αριθμοί αυτοί πιθανόν υποεκτιμούν την πραγματικότητα, δεδομένου ότι υπάρχει αδιευκρίνιστος αριθμός ασθενών στους οποίους η διάγνωση δεν έχει ακόμη γίνει, ιδίως στα αρχικά στάδια της πάθησης.

Το σκληρόδερμα επηρεάζει περίπου 1,5 εκατομμύριο ανθρώπους παγκοσμίως, με ετήσια επίπτωση 8,6 νέων διαγνώσεων ανά 100.000 πληθυσμού ενώ η νόσος είναι 5 φορές πιο συχνή στις γυναίκες σε σχέση με τους άνδρες. Οι πιο σοβαρές επιπλοκές περιλαμβάνουν πνευμονική ίνωση, πνευμονική υπέρταση και καρδιολογικές ή νεφρικές επιπλοκές. Παρότι η 10ετής επιβίωση έχει αυξηθεί σε περίπου 84%, η θνησιμότητα στους ασθενείς παραμένει 3,5 φορές υψηλότερη από τον γενικό πληθυσμό.

Το πρωιμότερο και σχεδόν πάντοτε παρόν σύμπτωμα του σκληροδέρματος είναι το φαινόμενο Raynaud. Βέβαια, αλλαγές στο χρώμα των δακτύλων, ιδίως των χεριών, είτε ακολουθούν την πλήρη τυπική τριχρωμία (χλωμό-κυανό-κόκκινο) είτε όχι, παρατηρούνται πολύ συχνότερα από το ίδιο το σκληρόδερμα. Η παρουσία φαινομένου Raynaud επ’ ουδενί είναι από μόνη της αρκετή, για να τεθεί η διάγνωση του σκληροδέρματος. Περισσότερο είναι ένα σύμπτωμα που μπορεί να οδηγήσει σε μια ιατρική και εργαστηριακή εξέταση, προκειμένου να διερευνηθεί η πιθανή παρουσία σκληροδέρματος στα αρχικά στάδια. Συχνά, μαζί με το φαινόμενο Raynaud παρατηρείται και οίδημα (πρήξιμο) των δακτύλων των χεριών, ενώ μπορεί επίσης να υπάρχει και πόνος των χεριών τα οποία το πρωί αργούν να ανακτήσουν την κινητικότητά τους (πρωινή δυσκαμψία).

Άλλα συμπτώματα που μπορούν να οδηγήσουν τελικά στη διάγνωση του σκληροδέρματος είναι η παρουσία ήδη σκληροδερμίας για την οποία π.χ. ένας ασθενής έχει καταφύγει σε Δερματολόγο, η διαπίστωση πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης από Καρδιολόγο κατά τη διενέργεια υπερήχου καρδιάς, συνήθως λόγω δύσπνοιας κόπωσης, ή η διαπίστωση πνευμονικής ίνωσης από Πνευμονολόγο, πάλι στα πλαίσια διερεύνησης δύσπνοιας κόπωσης. Τα συμπτώματα αυτά, βέβαια, στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών υπάρχουν, ενώ είναι ήδη εμφανείς οι δερματικές αλλαγές, αν και σε λίγους ασθενείς μπορεί να υπάρχει συστηματικό σκληρόδερμα με προσβολή εσωτερικών οργάνων χωρίς σκλήρυνση του δέρματος (συστηματικό σκληρόδερμα χωρίς σκληροδερμία).

Παγκόσμια Ημέρα για το Σκληρόδερμα: Δες αυτό που δεν φαίνεται

Στις 29 Ιουνίου, με αφορμή την Παγκόσμια Ημέρα Σκληροδέρματος, η FESCA (Federation of European Scleroderma Associations) υιοθετεί το φετινό θέμα «Δες αυτό που δεν φαίνεται»( See the unseen), αναδεικνύοντας τις εμπειρίες ασθενών, φροντιστών και επαγγελματιών υγείας, οι οποίοι αντιμετωπίζουν καθημερινά τις προκλήσεις της νόσου με αξιοπρέπεια, επιμονή και ελπίδα.

«Με κεντρικό μήνυμα την ανάδειξη της φωνής των ασθενών, η καμπάνια «Δες αυτό που δεν φαίνεται» καλεί όλους μας να δούμε πίσω από την επιφάνεια.  Να ακούσουμε τις αόρατες εμπειρίες, να σταθούμε δίπλα στους ανθρώπους με σκληρόδερμα και να ενισχύσουμε  τα αιτήματά τους για ισότιμη φροντίδα και κατανόηση. Η δύναμη των ιστοριών αυτών δεν βρίσκεται μόνο στο περιεχόμενό τους, αλλά στην ικανότητά τους να εμπνέουν, να ενώνουν και να αφυπνίζουν την κοινωνία. Κάθε ιστορία είναι μια υπενθύμιση ότι πίσω από κάθε διάγνωση υπάρχει ένας άνθρωπος που αξίζει κατανόηση, φροντίδα και ελπίδα.

Ας κάνουμε το σκληρόδερμα ορατό. Ας δούμε αυτό που δεν φαίνεται. Ας σταθούμε μαζί» επισημαίνει η κα Καίτη Αντωνοπούλου, Πρόεδρος της ΕΛ.Ε.Α.ΝΑ (Ελληνικής Εταιρείας Αντιρευματικού Αγώνα), μέλος της FESCA για την Ελλάδα.